目前肥厚型心肌病（HCM）管理指南认为，晕厥是心源性猝死（SCD）风险评估的一个主要危险因素，了解晕厥的潜在机制是预防复发的先决条件。然而目前晕厥指南中不明原因晕厥的详细定义尚不明确，由于研究不足尚无法解释晕厥的原因及机制。近期，晕厥和HCM领域国际专家小组发布了肥厚型心肌病晕厥专家共识，本文主要介绍HCM患者晕厥的诊断和管理流程，让我们一起看看专家共识怎么说。
HCM患者晕厥的诊断和处理流程
注：VF，心室颤动；VT，室性心动过速；AV，房室；SA，窦房。
不明原因晕厥定义为，在进行初步评估和经验丰富的医生认为适当的额外检查后，未满足非心源性晕厥和与SCD风险无关的心源性晕厥中报告的疾病。一旦确定引发晕厥的病因，就可开始进行适当治疗以防止复发。在ESC（图2A）和AHA/ACC指南（图2B）中，不明原因晕厥事件被视为SCD的危险因素，可用于危险分层和植入型心律转复除颤器（ICD）的植入指导。
图2 ESC指南（A）和AHA/ACC指南（B）流程图
HCM预测模型（HCM Risk-SCD）中包含的变量：
年龄
SCD家族史
不明原因晕厥
左心室流出道梯度
最大左心室壁厚度
左房内径
非持续性室性心动过速
晕厥诊断和治疗的实用指南
1.HCM患者晕厥评估的诊断检查
图3 对HCM和晕厥发作患者的推荐评估
根据现行HCM指南，所有HCM患者应进行全面的病史询问、体格检查（包括直立位血压测量）、超声心动图、心电图和24-48h动态心电图监测或能够提供连续心电图监测的类似设备检查；间歇性事件记录仪的作用在风险分层尚未确立。发生晕厥事件的病史和环境可用于指导评估和治疗。如果记录到能够引起晕厥的心律异常（如晚期房室传导阻滞、心动过缓、持续性室性心动过速或阵发性房颤），则应开始进行适当治疗。
在晕厥事件明确归因于反射机制或自主神经衰竭的患者中，可能无需进行广泛且全面的检查。当由低血容量或全身血管舒张引起的短暂性低血压引发晕厥时，严重的左心室流出道梗阻（LVOTO）（即静息或激发时峰值瞬时梯度＞50mmHg）可能是晕厥的原因。
如果病史和初步检查未明确识别反射或LVOTO介导的机制，则认为晕厥事件“不明原因（unexplained）”，代表一种危险标志物。
如果病史表明LVOTO是一项主要影响因素，患者尚不明确存在明显的静息或可激发梯度（如＞50mmHg），则可行负荷超声心动图检查。
如果在最初评估时未立即诊断的患者中怀疑有反射性晕厥或直立性低血压，则可进行进一步的心血管自主功能检测：
主动站立试验
24小时动态血压监测（ABPM）
直立倾斜试验
颈动脉窦按摩（＞40岁患者）
植入式循环记录仪（如果上述测试未诊断），以记录晕厥复发或危及生命的事件
在某些情况下，这些检查也可能有助于指导治疗。其他检查，如心脏MRI或电生理实验，可考虑在特定的患者中进行。
患者入院进行快速检查的决定受到具体机构影响。一般情况下，晕厥无前驱症状或在仰卧位/运动期间发生，住院治疗是合理的。其他情况下，如果有晕厥专家/科室协助，则优先进行院外检查。
一旦确诊，应根据晕厥指南建议开始治疗潜在的晕厥机制。
2.确定非心源性晕厥（反射性晕厥或直立性低血压）诊断的条件（与晕厥相关的低风险）
2017 AHA/ACC和2018 ESC晕厥指南定义了可以确诊为非心源性晕厥诊断的情况：
3.与猝死风险无关的晕厥诊断的其他情况（与晕厥相关的低风险）
与任何结构性心脏病一样，HCM可并发心源性晕厥(不一定危及生命)和非心源性晕厥。
应怀疑非室性快速性心律失常导致的心律失常性晕厥，但在以下情况下需要进一步检查（电生理试验，延长心电图监测）确认：
运动或仰卧时晕厥
突然心悸，并迅速发生晕厥
双束支阻滞
莫氏I型二度房室传导阻滞和一度房室传导阻滞，PR间期明显延长
无症状的轻度窦性心动过缓（40-50 bpm）或缓慢型心房颤动（40-50 bpm）
导致晕厥的非心源性原因包括：脱水、血容量不足、严重贫血、出血、药物引起的严重低血压。
4.儿童HCM晕厥
与成人相同，儿童HCM晕厥的推测机制可能包括室上性和室性心律失常、应激时心输出量未增加、运动时血压反应异常、压力反射敏感性受损和LVOTO恶化。
晕厥的发生是HCM儿童SCD的主要危险因素。图3所示的晕厥评估诊断检查也适用于儿童。
反射性晕厥也是儿童最常见的晕厥原因。由于缺乏有关诊断准确性的数据，一些诊断反射性晕厥的检查在较年幼的儿童中可能不可行。对于HCM儿童，应考虑进行运动负荷超声心动图检查，以发现潜在的LVOTO。由于上述限制，植入式循环记录仪在儿童中得到广泛应用。
在伴有HCM和SCD危险因素的儿童中，当晕厥的病因学检查结果不确定，且存在确定的心律失常原因需要植入ICD时，应考虑植入式循环记录仪。多学科晕厥和HCM心脏团队应在仔细讨论伴随的危险因素和设备相关并发症的风险后，考虑在同一水平植入ICD和植入式循环记录仪。
5.多学科晕厥和HCM心脏团队与患者共同决策
在不明原因晕厥的HCM患者中，决定植入ICD或完成研究（如植入植入式循环记录仪）取决于对患者病情的整体临床评估、治疗的潜在获益和危害以及其他SCD危险因素的存在。不应仅基于预先规定的危险评分。危险评分在传达危险大小和识别广泛的危险类别方面非常重要。但每个患者有自己的理解和危险耐受能力，这也是最终决策的一部分。
专家小组同意，HCM专家与晕厥专家之间需要进行密切合作，并支持在HCM患者的任何转诊医院建立多学科晕厥和HCM心脏团队，可为临床决策提供咨询。
医脉通编译自：Brignole M, Cecchi F, Anastasakis A, et al. Syncope in hypertrophic cardiomyopathy (part II): An expert consensus statement on the diagnosis and management. Int J Cardiol. 2023 Jan 1;370:330-337. doi: 10.1016/j.ijcard.2022.10.153. Epub 2022 Oct 26.
